Vanellope Hope Wilkins est entrée dans l’histoire de la médecine lorsqu’elle est née avec le cœur à l’extérieur de son corps en 2017.
Décrite par les experts comme « unique en son genre », Vanellope a subi trois opérations pour replacer son cœur dans sa poitrine en raison d’une condition extrêmement rare appelée ectopia cordis.
L’hôpital où elle est née – l’hôpital Glenfield à Leicester – affirme ne connaître aucun autre cas au Royaume-Uni où le bébé a survécu.
Âgée maintenant de sept ans, Vanellope a subi une opération révolutionnaire pour reconstruire une cage protectrice autour de son cœur – en utilisant ses côtes.
La BBC a obtenu un accès exclusif au bloc opératoire lors de l’intervention qui a eu lieu au Centre des Malformations Cardiaques Congénitales des East Midlands, situé à l’Hôpital Royal de Leicester, mercredi dernier.
Avertissement : Cette histoire contient une image de chirurgie.
Il est tôt le matin devant le théâtre, et une équipe d’experts médicaux spécialisés se réunit pour un briefing afin de discuter de l’opération sans précédent qui va avoir lieu.
Vanellope n’a toujours pas de sternum, ce qui laisse son cœur recouvert seulement par une fine couche de peau.
Les chirurgiens ont élaboré un plan pour utiliser ses côtes afin de former une cage protectrice à l’intérieur de sa poitrine.
Le chirurgien pédiatrique consultant Nitin Patwardhan faisait partie de l’équipe médicale de 50 personnes présente à la naissance de Vanellope le 22 novembre.
Maintenant, il est prêt à jouer à nouveau un rôle de premier plan dans une chirurgie qui n’a jamais été réalisée de cette manière auparavant.
« Je mentirais si je disais que je ne suis pas nerveux », dit-il. « Mais après avoir exercé cette profession pendant tant d’années, on finit par l’attendre avec impatience parce qu’au bout du compte, on fait quelque chose qui va changer la vie de quelqu’un. »
Il se souvient à quel point « tout était inconnu » lorsque Vanellope est née, car personne dans le pays n’avait jamais traité un cas similaire.
Une poignée d’enfants aux États-Unis ont également survécu à cette condition.
L’ectopie cordis ne touche que quelques cas par million de naissances – et Vanellope avait moins de 10 % de chances de survie.
Mais elle a défié ces probabilités et a pu rentrer chez elle après 14 mois à l’hôpital.
Depuis lors, Vanellope a dû porter une attelle autour de sa poitrine pour protéger son cœur.
Elle a des besoins médicaux complexes, nécessitant des soins individuels 24 heures sur 24. Elle est autiste et non verbale.
La maman Naomi Findlay, 39 ans, qui vit à Clifton, Nottinghamshire, a décrit sa fille comme « une petite chose joyeuse » qui « apporte beaucoup de joie et de bonheur ».
Elle a ajouté : « Cela me rend extrêmement fière de voir jusqu’où elle est allée, ce qu’elle a surmonté et ce qu’elle accomplit. C’est un véritable parcours de force et de courage… elle est tellement courageuse. »
Devoir dire au revoir à sa fille avec un baiser à la porte du théâtre est difficile, et les larmes coulent.
« Beaucoup d’anxiété, beaucoup d’inquiétude et tant d’émotions », dit-elle. « Pour moi, la plus grande peur est de la confier et de ne pas la retrouver. »
L’équipe qui attend au bloc opératoire comprend des spécialistes du Centre de cardiologie congénitale, de l’Hôpital pour enfants de Leicester, ainsi qu’un chirurgien cardiothoracique invité de l’Hôpital Great Ormond Street à Londres.
Le chirurgien cardiaque congénital consultant, Ikenna Omeje, a opéré Vanellope seulement 50 minutes après sa naissance.
Il se souvient qu’il y avait beaucoup de « perplexité » parmi les chirurgiens, car la condition était très rare.
« C’était excitant pour tout le monde parce que c’était quelque chose que nous n’avions jamais vu auparavant. Donc, vous avez fait la une des journaux, non seulement au Royaume-Uni, mais dans le monde entier », dit-il.
En expliquant la procédure actuelle, il montre une image 3D de la poitrine de Vanellope et décrit comment son cœur s’est attaché à la fine couche de peau qui le protège.
Il avoue que le détacher « est risqué ».
« Vous pouvez endommager le vaisseau en essayant d’entrer dans la cavité thoracique », dit-il.
Âgée maintenant de sept ans, les chirurgiens ont décidé que Vanellope avait atteint l’âge approprié pour subir une chirurgie reconstructive afin de former une structure permanente autour de son cœur.
Vanellope est d’abord placée sur une machine de circulation extracorporelle, qui prend temporairement en charge les fonctions du cœur et des poumons.
Cela permet à son cœur de se dégonfler, rendant possible la procédure « très délicate » de détacher une partie de son cœur – le tractus de sortie du ventricule droit – et l’artère pulmonaire de l’endroit où ils se sont collés à sa peau.
Ensuite, l’ostéotomie bilatérale des côtes a lieu, ce qui implique de casser les côtes de Vanellope des deux côtés pour les déplacer afin de former la cage protectrice autour de son cœur.
Selon l’équipe, réaliser toutes les procédures en même temps sur un patient atteint d’ectopia cordis n’a jamais été fait dans ce pays auparavant.
La procédure extrêmement complexe dure plus de neuf heures. Et c’est un succès. Les chirurgiens sont ravis.
M. Omeje rayonne en disant que cela « s’est passé beaucoup mieux que nous l’avions prévu ».
Il décrit comment il a examiné une radiographie du thorax de Vanellope après l’opération et l’a qualifiée de « vraiment belle ».
M. Omeje a qualifié Vanellope d’« unique en son genre » et a expliqué à quel point c’était gratifiant que tout se soit si bien passé.
« La meilleure satisfaction que nous en tirons, c’est lorsque nous recevons un message de la maman disant ‘merci, vous êtes formidables’, » dit-il.
« Personnellement, je pense que j’ai simplement fait mon travail, mais cela a fait une différence pour quelqu’un et c’est très satisfaisant. »
Vanellope est emmenée à l’unité de soins intensifs pédiatriques pour enfants et passera quelque temps à l’hôpital pour se rétablir.
Après quelques semaines, elle pourra retirer son corset de protection et n’aura pas besoin d’autres interventions chirurgicales à l’avenir.
Sa mère a qualifié le NHS d' »incroyable » et dit qu’elle a hâte de la ramener à la maison auprès de ses grands frères et de sa petite sœur.
En regardant vers l’avenir, elle espère que cette opération améliorera la « qualité de vie déjà très, très bonne » de Vanellope.
Et Naomi dit que cette fois, elle est prête pour le long voyage qui l’attend.
« Quand [Vanellope] est née, j’avais peur. C’était très effrayant pour moi, mais cette fois-ci, je suis prêt. »
« On gère ça », ajouta-t-elle.
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